Аннотация: До сих пор в литературе широко обсуждается возможность использования сберегающей хирургии в лечении цистого эхинококкоза печени, при этом большинство хирургов до сих пор скептически относятся к чрескожным и видеолапароскопическим методам лечения. Результаты анализа литературы и собственных наблюдений, свидетельствуют о росте числа заболеваний эхинококкозом среди жителей центрального региона России, вне эндемичных зон традиционного животноводства. Особенно настораживает рост заболеваемости среди детей. Материалы и методы. Проанализирован опыт минимально инвазивных вмешательств при эхинококкозе печени нескольких ведущих клиник России. За период с 1985 по 2012 г. сберегающие методики были использованы при лечении 395 взрослых пациентов и 38 детей. Комплексное использование серологических реакций (РИГА, ИФА и АЕ), УЗИ, МРТ с МРХПГ позволяют специалистам выявить саму эхинококковую кисту и оценить стадию её жизнедеятельности. Разработка показаний к минимально инвазивным операциям основывалась на ультразвуковой классификации Gharbi Н. et al. 1981 год и рекомендациями ВОЗ 2003 года. Сохраняющая хирургия применима при кистозной форме ацефалоцисты(СЬ), моновезикулярной кисте или кистах(СЕ1,1), моновезикулярной кисте с отслойкой хитиновой оболочки(СЕЗа,П), погибшей кисте без кальциноза стенок(СЕ4,1У), нагноении моновезикулярной кисты, рецидивной и резидуальной моновизикулярной кисте. Результаты. Чрескожные чреспеченочные эхинококкэктомии под УЗ- и РТВ- наведением были выполнены у 234(59%) взрослых и 12(14%) детей, чрескожное пункционное лечение - у 87(22%) взрослых и 16(18%) детей. Видеолапароскопические вмешательства с предварительным дренированием и обработкой полости кисты 85-87% глицерином - у 75(19%) взрослых и 9(10%) детей. Один ребенок (1,2%) оперирован по методике М.И. Прудкова. В 20% наблюдений были выявлены цистобилиарные свищи, ни в одном наблюдении традиционной операции не потребовалось. В 1,7% наблюдений отмечено нагноение остаточной полости, излечено минимально инвазивно. У одной пациентки был рецидив по ходу стояния дренажа. Обязательным условием комплексного лечения эхинококкоза печени является противорецидивная химиотерапия альбедазолом. Выводы. Применение современной комбинации высокоинформативных и безопасных методов диагностики (УЗИ и МРТ) в сочетании с серологическими тестами дает возможность в 95% наблюдений диагностировать эхинококкоз печени. Сберегающая хирургия моновезикулярного эхинококкоза печени (по строгим показаниям) с использованием современного оборудования, высокоэффективных гермицидов (глицерин 85-87%), проводимая в специализированных стационарах с обязательной противорецидивной терапией (альбендазол) не уступает традиционным методам лечения.
Аннотация: Вряд ли можно переоценить вклад сотрудников Института скорой помощи им. Н.В. Склифосовского в развитии хирургии печени и желчевыводящих путей. Написанная Б.А. Петровым совместно с Э.И. Гальпериным монография «Хирургия внепеченочных желчных протоков» остается классическим руководством для хирургов. Синдром механической желтухи (МЖ) развивается при возникновении препятствия оттоку желчи по желчным протокам в двенадцатиперстную кишку и сопровождает течение целого ряда злокачественных заболеваний печени, желчных путей и поджелудочной железы. Таким образом, важнейшим и патогенетически обоснованным этапом лечения пациентов с механической желтухой является скорейшее разрешение билиарной гипертензии и обеспечение условий адекватного желчеоттока. Хирургические вмешательства, выполняемые на высоте МЖ, сопровождаются летальностью 15-40%, что в 4 раза выше, чем в тех случаях, когда отток желчи удается восстановить до операции. Цель. Определить стратегию минимально инвазивных методов диагностики и лечения больных с механической желтухи опухолевого природы при поражении ворот печени. Материалы и методы. С 2002 по январь 2012 с синдромом МЖ опухолевого генеза комбинированное лечение осуществлено 59 пациентам, у 47 был рак внеченочных желчных протоков, а у 12 рак желчного пузыря. Основную группу составляли лица пожилого и старческого возраста с комплексом сопутствующих заболеваний. Длительность желтухи у 61% больных превышала 1 месяц. Тяжесть состояния, зависела от степени холестаза в 79% наблюдений уровень билирубина, превышал 230мкмоль/л. Протокол обследования пациентов включал: УЗИ, MPT с МР- панкреатикохолангиографией, СКТ с болюсным усилением брюшной полости, забрюшинной клетчатки и малого таза, статическую и динамическую сцинтиграфии печени, сцинтиграфию костей скелета, СКТ органов грудной клетки, ЭГДС. Ретроградная и чрескожная холангиография являлись этапом лечебных вмешательств. Результаты и обсуждение. В клинике принята следующая тактика ведения больных с синдромом МЖ: первым этапом выполняем декомпрессию (антеградным или ретроградным способом) желчевыводящего дерева, устанавливаем причину и резектабельность опухоли; вторым этапом, больных либо радикально оперируем, либо осуществляем окончательный способ декомпрессии. При получении инструментальных данных за резектабельность опухоли, декомпрессию осуществляем при Bismuth I, II и ШВ- правосторонним доступом, Bismuth ША- левосторонним, а при Bismuth IV- билатерально или одномоментно правосторонним доступом. Стремимся пункцию желчных протоков, проведение струны-проводника выполнять под ультразвуковым контролем, а наружно внутренний дренаж не выводить в двенадцатиперстную кишку с целью исключения рефлюкс-холангита и при этом сохраняем естественный ток желчи. Наличие гнойного холангита в 6 (10,1%) наблюдениях послужило показанием к наружному дренированию желчных протоков без прохождения через опухолевую стриктуру. Все эти больные погибли от не купируемого холангита, раковой интоксикации и нарастающей печеночной недостаточности. Радикально оперировано 13 пациентов (22%), умер 1 пациент (8,1%). Минимально инвазивные операции, как окончательный вариант декомпрессии желчевыводящих протоков при нерезектабельных опухолях ворот печени и желчного пузыря, осуществлены у 40 пациентов (67.8%). Антеградное стентирование желчных протоков выполнено в 32 наблюдениях. В 14 наблюдениях одномоментное параллельное установление стентов право- и левосторонним доступом, в 7наблюдениях одномоментная установка стента справа налево и в холедох, в 5 наблюдениях слева направо и одновременно в холедох. Стентирование внутрипеченочных желчных протоков правой доли и холедоха осуществлено в 3 наблюдениях и в 2 наблюдениях произведено протезирование внутрипеченочных желчных протоков левой доли и холедоха. В одном наблюдении в результате прорастания опухоли ворот печени через ячейки стента, осуществлена реканализация опухоли с введением в стент покрытого протеза, а также дополнительно стентирован блокированный лимфотическими узлами холедох. Ретроградное внутриполостное стентирование пластиковыми стентами выполнено 4 пациентам с раком желчного пузыря и 4 билобарное при опухолевом поражении внепеченочных желчных протоков. Заключение. Стратегия двухэтапного лечения больных механической желтухой опухолевой природы при поражении ворот печени дала возможность в 22% наблюдений выполнить радикальную операцию и в 67,8% наблюдений паллиативное эндопротезирование. Стентирование желчных протоков в сочетании с комбинированной химиотерапией улучшает качество жизни пациентов с нерезектабельными опухолями. Такой высокий процент эндопротезирований свидететельствует о поступлении пациентов в поздней стадии заболевания. Хотя следует отметить, что проведение системной и адресной химиотерапии позволило добиться удовлетворительного качества жизни в сроки от 6 до 11 месяцев. Послеоперационная летальность при этом составила 11,8%.
Аннотация: Введение: врожденные портосистемные венозные шунты (ВПСШ) – это редкие сосудистые аномалии, которые возникают вторично по отношению к аномальному развитию или инволюции сосудистой сети плода. Они позволяют кишечной крови попадать в системный кровоток, минуя печень, что в долгосрочной перспективе приводит к различным симптомам и осложнениям. Сегодня, благодаря передовым методам визуализации, количество зарегистрированных случаев ВСПШ увеличивается, хотя по большей части это единичные клинические наблюдения или сообщения, обобщающие небольшие серии наблюдений. Общая частота ВПСШ оценивается в 1:30 000 рождений и 1:50 000 для тех, которые сохраняются после раннего детства. Материалы и методы: в статье представлены 44 зарубежных источника литературы, которые освещают вопросы патогенеза, классификации, клиники, диагностики и лечения ВПСШ. Заключение: ранняя диагностика и коррекция этой аномалии с помощью любой (эндоваскулярной или хирургической) окклюзии нивелирует симптомы и предотвращает отдаленный осложнения. В настоящее время, учитывая редкость данной патологии, нет крупного статистического анализа и не выработаны стандарты тактики ведения данной категории больных. Однако, дальнейших сбор материала, акцент на патофизиологии и анатомии этих поражений, поможет оказанию более эффективной помощи пациентам с врожденными портосистемными венозными шунтами. Список литературы 1. Kim MJ, Ko JS, Seo JK, et al. Clinical features of congenital portosystemic shunt in children. Eur J Pediatr. 2012; 171(2): 395-400. 2. Florio F, Nardella M, Balzano S, et al. Congenital intrahepatic portosystemic shunt. Cardiovasc Intervent Radiol. 1998; 21(5): 421-424. 3. Baiges A, Turon F, Simуn-Talero M, et al. Congenital Extrahepatic Portosystemic Shunts (Abernethy Malformation): An International Observational Study. Hepatology. 2020; 71(2): 658-669. https://doi.org/10.1002/hep.30817 4. Ольхова Е.Б., Туманян Г.T., Венгерская Г.В. и др. Мальформация Абернети у новорожденных. Эхографическая диагностика. Радиология-практика. 2015; 5(54): 46-58. Olkhova EB, Tumanyan GT, Hungarian GV, et al. Abernathy malformation in newborns. Echographic diagnostics. Radiology-practice. 2015; 5 (54): 46-58 [In Russ]. 5. Малышева Е.Б., Захарова Е.М., Рыхтик П.И., Жулина Н.И. Мальформация Абернетти - редкая причина гемодинамического цирроза печени. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. Приложение. 2017; 27(1) S49; 48. Malysheva EB, Zakharova EM, Rykhtik PI, Zhulina NI. Abernetty's malformation is a rare cause of hemodynamic cirrhosis of the liver. Russian journal of gastroenterology, hepatology, coloproctology. Application. 2017; 27(1) S49; 48 [In Russ]. 6. Abernethy J. Account of two instances of uncommon formation in the viscera of the human body. Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci. 1793; 83: 59-66. 7. Sokollik C, Bandsma RH, Gana JC, et al. Congenital portosystemic shunt: characterization of a multisystem disease. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2013; 56(6): 675-681. 8. Gu?rin F, Blanc T, Gauthier F, et al. Congenital portosystemic vascular malformations. Semin. Pediatr. Surg. 2012; 21(3): 233-244. 9. Bernard O, Franchi-Abella S, Branchereau S, et al. Congenital portosystemic shunts in children: recognition, evaluation, and management. Semin Liver Dis. 2012; 32(4): 273-287. 10. Lin ZY, Chen SC, Hsieh MY, et al. Incidence and clinical significance of spontaneous intrahepatic portosystemic venous shunts detected by sonography in adults without potential cause. J Clin Ultrasound. 2006; 34(1): 22-26. 11. Gitzelmann R, Forster I, Willi UV. Hypergalactosaemia in a newborn: self-limiting intrahepatic portosystemic venous shunt. Eur J Pediatr. 1997; 156: 719-722. 12. Ponziani FR, Faccia M, Zocco MA, et al. Congenital extrahepatic portosystemic shunt: description of four cases and review of the literature. J Ultrasound. 2019; 22(3): 349-358. https://doi.org/10.1007/s40477-018-0329-y 13. De Paula Oliveira GJ, Ferreira S, Barbosa A. Abernethy Malformation – Congenital Extra-hepatic Portosystemic Shunt Associated with Multiple Liver Adenomatosis: Case Report. Universal Journal of Public Health. 2019; 7(3): 129-137. 14. Nagata H, Yamamura K, Ikeda K. Balloon-occluded retrograde transvenous obliteration for congenital portosystemic venous shunt: report of two cases. Pediatr Int. 2012; 54(3): 419-421. https://doi.org/10.1111/j.1442-200X.2011.03459.x 15. Passalacqua M, Lie KT, Yarmohammadi H. Congenital extrahepatic portosystemic shunt (Abernethy malformation) treated endovascularly with vascular plug shunt closure. Pediatr Surg Int. 2012; 28(1): 79-83. https://doi.org/10.1007/s00383-011-2944-y 16. Raghuram KA, Bijulal S, Krishnamoorthy KM, Tharakan JA. Regression of pulmonary vascular disease after therapy of Abernethy malformation in visceral heterotaxy. Pediatr Cardiol. 2013; 34(8):1882-5. https://doi.org/10.1007/s00246-012-0428-z 17. DiPaola F, Trout AT, Walther AE, et al. Congenital Portosystemic Shunts in Children: Associations, Complications, and Outcomes. Dig Dis Sci. 2020; 65(4): 1239-1251. https://doi.org/10.1007/s10620-019-05834-w 18. Ogul H, Bayraktutan U, Yalcin A, et al. Congenital absence of the portal vein in a patient with multiple vascular anomalies. Surg Radiol Anat. 2013; 35(6): 529-534. https://doi.org/10.1007/s00276-012-1059-z 19. Morgan G, Superina R. Congenital absence of the portal vein: two cases and a proposed classification system forportasystemic vascular anomalies. J Pediatr Surg. 1994; 29(9):1239-1241. 20. Glonnegger H, Schulze M, Kathemann S, et al. Case Report: Hepatic Adenoma in a Child With a Congenital Extrahepatic Portosystemic Shunt. Front Pediatr. 2020; 8: 501. https://doi.org/10.3389/fped.2020.00501 21. Raskin NH, Price JB, Fishman RA. Portal-systemic encephalopathy due to congenital intrahepatic shunts. The New England Journal of Medicine. 1964; 270: 225-229. 22. Park JH, Cha SH, Han JK, Han MC. Intrahepatic portosystemic venous shunt. Am J Roentgenol. 1990; 155: 527-528. 23. Senocak E, O?uz B, Edgьer T, Cila A. Congenital intrahepatic portosystemic shunt with variant inferior right hepatic vein. Diagn Interv Radiol. 2008; 14: 97-99. 24. Niwa T, Aida N, Tachibana K, et al. Congenital absence of the portal vein: clinical and radiologic findings. J Comput Assist Tomogr. 2002; 26(5): 681-6. https://doi.org/10.1097/00004728-200209000-00003 25. Kobayashi N, Niwa T, Kirikoshi H, et al. Clinical classification of congenital extrahepatic portosystemic shunts. Hepatol Res. 2010; 40(6): 585-93. https://doi.org/10.1111/j.1872-034X.2010.00667.x 26. Benedict M, Rodriguez-Davalos M, Emre S, et al. Congenital Extrahepatic Portosystemic Shunt (Abernethy Malformation Type Ib) With Associated Hepatocellular Carcinoma: Case Report and Literature Review. Pediatr Dev Pathol. 2017; 20(4): 354-362. https://doi.org/10.1177/1093526616686458 27. Kroencke T, Murnauer M, Jordan FA, et al. Radioembolization for Hepatocellular Carcinoma Arising in the Setting of a Congenital Extrahepatic Portosystemic Shunt (Abernethy Malformation). Cardiovasc Intervent Radiol. 2018; 41(8): 1285-1290. https://doi.org/10.1007/s00270-018-1965-5 28. Alonso-Gamarra E, Parr?n M, P?rez A, et al. Clinical and radiologic manifestations of congenital extrahepatic portosystemic shunts: a comprehensive review. Radiographics. 2011; 31(3): 707-722. https://doi.org/10.1148/rg.313105070 29. Brasoveanu V, Ionescu MI, Grigorie R, et al. Living Donor Liver Transplantation for Unresectable Liver Adenomatosis Associated with Congenital Absence of Portal Vein: A Case Report and Literature Review. Am J Case Rep. 2015; 16: 637-644. https://doi.org/10.12659/AJCR.895235 30. Duprey J, Gouin B, Benazet MF, le Gal J. Glucose intolerance and post-stimulative hypoglycaemia secondary to congenital intra-hepatic porto-caval anastomosis. Annales de Medecine Interne. 1985; 136(8): 655-658. 31. Watanabe A. Portal-systemic encephalopathy in non-chirrotic patients: classification of clinical types, diagnosis and treatment. Journal of Gastroenterology and Hepatology. 2000; 15(9): 969-979. 32. Murray CP, Yoo SJ, Babyn PS. Congenital extrahepatic portosystemic shunts. Pediatric Radiology. 2003; 33(9): 614-620. 33. Nishimura Y, Tajima G, Dwi Bahagia A, et al. Differential diagnosis of neonatal mild hypergalactosaemia detected by mass screening: clinical significance of portal vein imaging. Journal of Inherited Metabolic Disease. 2004; 27(1): 11-18. 34. Eroglu Y, Donaldson J, Sorensen LG, et al. Improved neurocognitive function after radiologic closure of congenital portosystemic shunts. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 2004; 39(4): 410-417. 35. Emre S, Amon R, Cohen E, et al. Resolution of hepatopulmonary syndrome after auxiliary partial orthotopic liver transplantation in Abernethy malformation. A case report. Liver Transplantation. 2007; 13(12): 1662-1668. 36. Kim MJ, Ko JS, Seo JK, et al. Clinical features of congenital portosystemic shunt in children. European Journal of Pediatrics. 2012; 171(2): 395-400. 37. Timpanaro T, Passanisi S, Sauna A, et al. Congenital portosystemic shunt: our experience. Case Rep Pediatr. 2015; 691618. https://doi.org/10.1155/2015/691618 38. Chocarro G, Amesty MV, Encinas JL, et al. Congenital Portosystemic Shunts: Clinic Heterogeneity Requires an Individual Management of the Patient. Eur J Pediatr Surg. 2016; 26(1): 74-80. https://doi.org/10.1055/s-0035-1566097 39. Achiron R, Kivilevitch Z. Fetal umbilical-portal-systemic venous shunt: in utero classification and clinical significance. Ultrasound Obstet Gynecol. 2016; 47: 739-747. https://doi.org/10.1002/uog.14906 40. Franchi-Abella S, Gonzales E, Ackermann O, et al. Congenital portosystemic shunts: diagnosis and treatment. Abdom Radiol (NY). 2018; 43(8): 2023-2036. https://doi.org/10.1007/s00261-018-1619-8 41. Musa J, Madani K, Saliaj K, et al. Asymptomatic presentation of a congenital malformation of the portal vein with portosystemic shunt. Radiol Case Rep. 2020; 15(10): 2009-2014. https://doi.org/10.1016/j.radcr.2020.07.076 42. Back SJ, Maya CL, Khwaja A. Ultrasound of congenital and inherited disorders of the pediatric hepatobiliary system, pancreas and spleen. Pediatr Radiol. 2017; 47: 1069-1078. https://doi.org/10.1007/s00247-017-3869-y 43. Nam HD. Living-donor liver transplantation for Abernethy malformation - case report and review of literature. Ann Hepatobiliary Pancreat Surg. 2020; 24(2): 203-208. https://doi.org/10.14701/ahbps.2020.24.2.203 44. Papamichail M, Pizanias M, Heaton N. Congenital portosystemic venous shunt. Eur J Pediatr. 2018; 177(3): 285-294.